Nová role proteinu harmonin ve spojení se sluchem

Vědci z University of Iowa objevili novou roli proteinu harmonin, který je zmutován při výskytu Usherova syndromu - jedné z nejčastějších forem hluchoslepoty u lidí. Studie (Lee et al., 2011), která byla zveřejněna v srpnu 2011 v magazínu Nature Neuroscience, může pomoci vysvětlit, proč mutace harmoninu způsobuje vůbec nejhorší stav pacientů při hluchoslepotě.

Studie (Lee et al., 2011) hovoří o tom, že protein harmonin, který je známý svojí aktivitou při vnímání zvuku ve vnitřním uchu, může hrát roli i při přenosu zvukových informací do mozku.

Sluch je postaven na procesu vnímání zvuku. Vše začíná přenosem zvuku buňkami ve vnitřním uchu. Zvukové vlny vytvářejí pohyb speciálních struktur nazývaných stereocilie na buňkách. Harmonin je považován za mediátora těchto pohybů. Pohyby poté aktivují buňky a iniciují přenos zvukové informace do mozku ve formě elektrických a chemických signálů.

„Většina dřívějších studií se zaměřovala na vstupní část buněk vnitřního ucha, kde zvukové vlny zapříčiňují pohyb stereocilií. Naše studie však objevila novou roli harmoninu na opačném konci těchto buněk," říká Amy Lee, vedoucí studie a profesorka na University of Iowa (Brown, 2011).

Lee a její kolegové zjistili, že harmonin je důležitý při procesu regulace počtu kalciových kanálů činných v synapsi přenášející zvuk v buňkách vnitřního ucha.

Testy na myších ukázaly, že příliš málo nebo příliš mnoho kalciových kanálů v buněčné synapsi způsobuje hluchotu. Což dělá faktory ovlivňující právě tento počet důležité pro normální zdravý sluch.

„Harmonin přesně kontroluje, kolik kanálů je k dispozici. U Usherova syndromu, kde je harmonin zmutovaný, je nejspíše příliš mnoho kalciových kanálů, což způsobuje výskyt abnormálních signálů v synapsích. Pokud pochopíme přesný průběh vzájemné interakce harmoninu a kalciových kanálů, mohli bychom být schopni účinně bojovat s Usherovým syndromem," komentuje studii Lee (Brown, 2011).

Harmonin je vylučován i v sítnici oka, která je při Usherově syndromu také postižena. V sítnici v buňkách fotoreceptorů nalezneme kalciové kanály také. Zatím není známo, jak zmutovaný harmonin působí na sítnici a jestli má vůbec spojitost se slepotou při Usherově syndromu, avšak tým profesorky Lee je připraven tuto oblast brzy prozkoumat.

Autor: Jakub Málek

Použité zdroje:

Originální text studie:

Lee A, Gregory F D, Bryan K E, Pangršič T, Calin-Jageman I E a Moser T (2011): Harmonin inhibits presynaptic Cav1.3 Ca2+ channels in mouse inner hair cells. In Nature Neuroscience. doi:10.1038/nn.2895. [online] cit. 16. 8. 2011

Připraveno podle:

Brown J (2011): Study finds new role for protein in hearing. In UNS. [online]. cit. 16. 8. 2011

Obrazové přílohy:

mikro_stereocilia.jpg: http://www.nidcd.nih.gov/staticresources/news/InnerEarStereocilia.jpg

Inner_Ear.jpg: http://www.medicalook.com/systems_images/Inner_Ear.jpg