Nová naděje pro nevidomé

Sítnice (latinsky retina), která se nachází v oku, představuje něco jako obrazovku. Jakmile přestane fungovat nebo když jí vypadávají některé její okruhy, je to srovnatelné s poruchami sítnice oční, které vznikají v důsledku onemocnění retinitis pigmentosa (RP). Obrazovka ovšem nedisponuje inteligentním mozkem, který by byl schopen se dobře vypořádat alespoň s lehčími formami poruch.

Jsou-li postiženy jen některé zrakové buňky sítnice, pacienti si ani neuvědomí, že by byl v jejich vidění nějaký rozdíl oproti normálnímu. Zpočátku vypovídají svou funkci některé tyčinky, zrakové buňky, které se nachází na okraji sítnice. To s sebou přináší zhoršené noční vidění a vidění za šera, a také je postiženo orientační vidění. Později jsou tímto onemocněním zasaženy i čípky, zrakové buňky ve středu sítnice. Těmto jedincům se hůře čte a rovněž jejich barevné vidění je narušeno. Teprve po několika desítkách let to vše vede k oslepnutí.

Dědičným onemocněním retinitis pigmentosa trpí na celém světě zhruba dva až tři miliony lidí. Při výzkumech, kterých nemocí se lidé nejvíce bojí, se slepota objevuje na jednom z prvních míst. Postiženým však v poslední době svitla naděje.

Výzkumníci nedávno pomocí genové terapie obnovili slepým myším zrak. Nová léčba slepoty by dokázala jednoho krásného dne umožnit lidem trpících onemocněním retinitis pigmentosa opět číst, řídit a orientovat se v prostoru.

„Je to vynikající studie," říká neurolog Connie Cepko z Harvard Medical School, který se výzkumu neúčastnil. „Je to dobrý způsob, jak se pokusit obnovit nebo prodloužit vidění."

Někteří pacienti často oslepnou úplně, protože jejich kuželové buňky sítnice pomalu degenerují a nezprostředkovávají vnímání barev. Nemoc nezabíjí kuželové buňky okamžitě, buňky nejprve nereagují na světlo.

Vědci Friedrich Miescher Institut pro biomedicínský výzkum v Basileji se proto pokusili oživit nemocné kuželové buňky přímo u myší. Pomocí viru schváleného pro lidskou genovou terapii vložili výzkumníci do kuželové buňky gen z bakterie citlivé na světlo (Natronomonas pharaonis).

Tento gen ukazuje proteinům, jak tvořit průchody v buněčných membránách. Když byly proteiny stimulovány světlem, umožňují vstup záporně nabitým iontům do buňky. A když se proteiny vložily do membrán myších buněk, pomohly napodobit běžné činnosti zdravých kuželů.

Obnovené kuželové buňky reagovaly jak na světlo, tak i poslaly signály do mozku, takže myši mohly opět vidět.

„Skutečně ohromující bylo to, že tyto buňky, které chvíli zůstaly slepé, byly stále ve spojení se zbytkem obvodu," říká neurobiolog Botond Roska, který studii vedl.

Obnovené kuželové buňky se na rozdíl od zdravých kuželových buněk nedokázaly přizpůsobit různým úrovním osvětlení. „Buňky reagovaly nejlépe na světle žluté světlo, které se podobalo slunečnímu záření na pláži," říká Roska. „Aby pacienti viděli v temnějším světle, vyvinuli by vědci speciální brýle s kamerami snímajícími světlo pro nastavení intenzity světla promítaného do očí pacientů", říká.

„Tento druh léčby není vhodný pro všechny pacienty s retinitis pigmentosa. Je určený pro ty, u nichž se kuželové receptory stále nacházejí."

Jeho tým bude také zkoumat, jak dlouho vydrží terapeutické účinky a zda by mohla být genová terapie aplikována pro jiná oční onemocnění, jako je makulární degenerace sítnice a retinální poškození v důsledku cukrovky.

„Myslím si, že to bude vyzkoušeno na lidském vzorku," říká Cepko. „Je těžké říci, jak bude člověk tyto signály vnímat. Přinejmenším by to mělo fungovat stejně dobře jako u myší."

Autorka: Dina Velichová

Prameny:

www.medicalnewstoday.com

www.sciencenews.org

www.medik.cz